Κληρονομική αιμορροφιλία. Μια παλιά βασιλική κατάρα

 

 

 

Του Γεωργίου Νικ. Σχορετσανίτη

 

Η αιμορροφιλία χαρακτηρίστηκε συχνά, κι όχι άδικα, ως βασιλική νόσος, κυρίως εξαιτίας της νόσησης πολλών μελών βασιλικών οικογενειών της Ευρώπης από αυτή. Ο  λόγος βεβαίως της ασθένειας ήταν απλός, και δεν ήταν άλλος παρά οι γάμοι μεταξύ των βασιλικών οικογενειών σε μια προσπάθεια να διατηρηθεί στο διηνεκές η ‘καθαρότητα’ του βασιλικού αίματος. Η αιμοφιλία ή αιμορροφιλία είναι από τις πιο γνωστές κληρονομικές παθήσεις που προσβάλλει κυρίως τους άνδρες καθώς μεταδίδεται κληρονομικά από τη μητέρα. Σύμφωνα με την γενετική, η ασθένεια αυτή κληρονομείται με το χρωμόσωμα X (φυλοσύνδετο γονίδιο) και χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του οργανισμού να προχωρήσει στον σχηματισμό πήγματος αίματος, μηχανισμός που ενεργοποιείται αυτόματα για να ελεγχθεί η αιμορραγία όταν διακοπεί η συνέχεια ενός αιμοφόρου αγγείου. Η συνηθέστερη μορφή της είναι η αιμορροφιλία Α, η οποία χαρακτηρίζεται από έλλειψη του παράγοντα πήξεως VIII και αντιπροσωπεύει την πλειονότητα (90%)των περιπτώσεων αιμορροφιλίας.

 

Στη Ρωσία, ο Αλεξέι Νικολάγιεβιτς (1904-1918) του Οίκου των Ρομανώφ, το μικρότερο παιδί και ο μόνος γιος του αυτοκράτορα Νικολάου Β’ της Ρωσίας και της αυτοκράτειρας Αλεξάνδρας Φεοντόροβνα της Έσσης,  φυσικός κληρονόμος του θρόνου της Ρωσικής Αυτοκρατορίας, υπέφερε από αιμορροφιλία. Εκείνη την εποχή διαδιδόταν ότι ο Ρασπούτιν, έχοντας αυτοανακηρυχθεί μεταξύ των άλλων και ως άνθρωπος του Θεού, είχε το χάρισμα να θεραπεύει ανίατες ασθένειες και να προλέγει τα μελλούμενα.  Πέτυχε να διεισδύσει ανενόχλητος και στην τσαρική αυλή, και η ίδια η αυτοκράτειρα Αλεξάνδρα δεν δίστασε να εναποθέσει στα χέρια του διαβολικού Ρασπούτιν τη ζωή του γιου της που έπασχε από τη βασιλική νόσο της αιμορροφιλίας. Μια συνηθισμένη προσπάθεια αντιμετώπισης, ήταν η χορήγηση ασπιρίνης η οποία όμως στην πραγματικότητα  επιδείνωνε το πρόβλημα αντί να το λύνει, αφού το συγκεκριμένο φάρμακο είναι γνωστό ότι αυξάνει την αιμορραγική διάθεση. Ίσως τελικά η  κληρονομική αυτή ασθένεια και  η εξάρτηση της μητέρας του Αλεξέι Νικολάγιεβιτς από τον Γκριγκόρι Ρασπούτιν,  να βοήθησαν στο τέλος της δυναστείας των Ρομανώφ. Μετά την Φεβρουαριανή Επανάσταση το 1917, ο ίδιος και η οικογένειά του στάλθηκαν  εξορία στη Σιβηρία όπου τον Ιούλιο του 1918 δολοφονήθηκε μαζί με τους γονείς του, τις τέσσερις αδελφές του και τους τρεις υπηρέτες κατά τη διάρκεια του Ρωσικού Εμφυλίου Πολέμου, με εντολή της κυβέρνησης των Μπολσεβίκων.

βασιλισσα αιμοροφιλια

Η αιμορροφιλία της βασίλισσας Βικτώριας αποδεκάτισε κυριολεκτικά τους απογόνους της.

Η αιμορροφιλία κατείχε εξέχουσα θέση και σε πολλές άλλες βασιλικές αυλές της Ευρώπης. Η βασίλισσα Βικτώρια (1819-1901) πέρασε τη μετάλλαξη για την αιμορροφιλία Β  στο γιο της Λεοπόλδο και, μέσω των δυο θυγατέρων της, Αλίκης και Βεατρίκης, σε διάφορους βασιλείς σε όλη την ήπειρο, συμπεριλαμβανομένων των βασιλικών οικογενειών της Ισπανίας, της Γερμανίας και της Ρωσίας.   Στην Ισπανία, η μικρότερη κόρη της Βασίλισσας Βικτώριας και του Πρίγκιπα Αλβέρτου,  Βεατρίκη (1857 – 1944), έγινε βασίλισσα της χώρας της. Δύο από τους γιους της ήταν αιμορροφιλικοί και αμφότεροι έχασαν τη ζωή τους από  ατυχήματα με αυτοκίνητο. Ο μεγαλύτερος γιος της, πρίγκιπας Αλφόνσο της Ισπανίας (1907-1938), πέθανε στα τριάντα ένα του χρόνια  λόγω  εσωτερικής αιμορραγίας αφού χτύπησε με το αυτοκίνητό του σε ένα τηλεφωνικό θάλαμο. Ο μικρότερος γιος της, Infante Gonzalo (1914 – 1934) πέθανε σε ηλικία δεκαεννιά  ετών από ενδοκοιλιακή αιμορραγία πάλι, μετά από κάποιο μικρό σχετικά ατύχημα με αυτοκίνητο, όπου ο ίδιος και η αδελφή του, χτύπησαν σε έναν τοίχο, σε μια προσπάθεια να αποφύγουν τη σύγκρουση με έναν ποδηλάτη.

Η ασθένεια φυσικά έχει μεγάλο παρελθόν, και εδώ και πολλούς αιώνες  είχε τεκμηριωθεί με κλινικές παρατηρήσεις  η κληρονομική της φύση από τους γιατρούς εκείνων  των εποχών, όταν διαπιστώθηκε για παράδειγμα, ότι η περιτομή ή ο παραμικρός τραυματισμός οδηγούσε σε ακατάσχετη ή τουλάχιστον δύσκολα αντιμετωπίσιμη αιμορραγία. Έφτασε όμως έως τις μέρες μας κυρίως στις βασιλικές οικογένειες για τους λόγους που προαναφέραμε, πληρώνοντας φυσικά το τίμημα της άγνοιας, αλλά βασικά των επιλογών τους.

 

 

 

 

Print Friendly, PDF & Email

ΑΦΗΣΤΕ ΜΙΑ ΑΠΑΝΤΗΣΗ

Please enter your comment!
Please enter your name here